18歲女大學生患癌捐贈遺體! 脂肪肉瘤究竟離我們多遠？

近日，18歲大一女生曹依婷決定捐獻遺體和器官一事，感動千萬網友。她身患脂肪肉瘤，經曆3次手術，6次化療，25次放療，在生命的最後一程，做出了這樣的選擇。

她說眼角膜捐獻，

可以讓別人替她多看看這世界

她也想捐獻心髒，

希望繼續感受那種心跳

隻有痛得不行，整個人很難受的情況下

她才會哭

她知道最後的結局是什麽，依然坦然麵對

就想“在”一天，就過好每一天

她請同學加媽媽微信，

拜托以後他們多安慰一下

她拿媽媽的手機去錄了很多視頻

和媽媽說，“到時候我‘不在’了，你可以看看”

她把各種賬號和密碼都告訴了媽媽……

主治醫生郭曉彤說她的脂肪肉瘤目前暫無特效藥，發病率約十萬分之一。

對於這種癌症，我們究竟了解多少呢？

01脂肪肉瘤和脂肪瘤的區別

脂肪肉瘤和脂肪瘤，都跟脂肪有關，一字之差到底有什麽區別呢？

脂肪瘤是一種良性腫瘤，不致癌。

它是大量的脂肪細胞堆積形成的腫物，對身體沒有危害。我們有時觸碰皮膚，感覺到的柔軟凸起可能就是脂肪瘤。它們一般會出現在手臂、大腿等部位。脂肪瘤通常無痛感。

而脂肪肉瘤卻是一種惡性腫瘤，會致癌。

它是由脂肪細胞異常增生導致的，屬於軟組織肉瘤的一種，可發生在身體的各種脂肪組織，但在腹膜後或者大腿內側更為常見。脂肪肉瘤會藏的很深，剛開始摸不到。但是長大後變得較硬。

脂肪肉瘤要比脂肪瘤硬，通常隻長一個。脂肪肉瘤在早期沒有外在表現，我們觸摸皮膚可能感受不到異常，除非晚期某些部位會出現疼痛感。

02脂肪肉瘤的病因和分類

導致脂肪肉瘤的主要因素尚不明確，主要是遺傳因素，例如染色體易位、基因融合，創傷、輻射等。

脂肪肉瘤主要有4種類型：高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液狀脂肪肉瘤和多形型脂肪肉瘤，它們四兄弟的攻擊部位、殺傷力、對化療和放療的敏感性各有不同。

高分化脂肪肉瘤：通常發生在腹膜後或近端出現緩慢增長的腫塊，占脂肪肉瘤的50%。通常惡性程度低，一般不會轉移，完全切除後預後良好。發生在腹膜後，縱隔或睾丸旁區域時，局部複發更為常見，對化療和放療不敏感。

圖1⠠影像學觀察到的腹膜後高分化/去分化脂肪肉瘤

⠨—色箭頭是高分化脂肪肉瘤；紅色箭頭是未分化脂肪肉瘤

去分化脂肪肉瘤：較罕見，具有高度侵襲性，通常發生在腹膜後。

黏液狀脂肪肉瘤：較為常見，占脂肪肉瘤的30%，超過90%的患者是由染色體易位形成融合蛋白而導致的。對化療和放療較敏感。

圖2⠠影像學觀察到的大腿近端黏液狀脂肪肉瘤[1]

多形型脂肪肉瘤：較罕見，多在四肢出現，軀幹或腹膜後出現較少。

03脂肪肉瘤的症狀

脂肪肉瘤可發生在任何年齡段，一般在40-60歲的成人中較為高發。

一開始可能會無症狀，但隨著腫塊的增大會出現壓迫症狀，如腹痛、呼吸困難、排尿時疼痛等。且在不同部位的症狀也有所差別。

例如：生長在腹膜後的脂肪肉瘤通常會導致體重減輕、消瘦和腹痛，並且可能由於壓迫腎髒與輸尿管而導致腎衰竭。

生長在腿部的脂肪肉瘤會導致皮膚下出現腫塊，疼痛腫脹，肢體無力。

04脂肪肉瘤的症狀

如果出現上述症狀，一定要及時就醫。

目前的診斷方法一般是通過影像學檢查如X射線、CT掃描和MRI（磁共振成像）確定肉瘤的大小和發展程度，其次是通過活檢、熒光原位雜交和分子遺傳學方法等確定癌細胞類型，並製定相應的診療方案。

脂肪肉瘤的治療可用手術、放射、化療、靶向藥物治療等。

手術切除：手術的目的是去除所有癌細胞。醫生一般會清除整個脂肪肉瘤。如果腫瘤累及附近器官，醫生可能會建議其他治療方法來縮小脂肪肉瘤，使其在手術過程中更容易去除。

放射治療：放射療法使用強大的能量束（例如X射線和質子）殺死癌細胞。手術後使用放射治療有助於殺死殘留的癌細胞，防止複發。醫生也會在手術前使用放射療法使腫瘤縮小，以便切除整個腫瘤。

化學療法：化學藥物可以殺死癌細胞，但並非所有類型的脂肪肉瘤都對化療藥物敏感。手術後可使用化學療法殺死任何殘留的癌細胞，或在手術前縮小腫瘤。化學療法有時與放射療法結合。

靶向藥物治療：隨著精準醫學在腫瘤檢測及診斷治療的廣泛應用，對脂肪肉瘤的靶向用藥和免疫治療也在不斷進展。2019年發布的《CSCO軟組織肉瘤診療指南》推薦CDK4/6抑製劑呱柏西利（Palbociclib）獲用於腹膜後的高分化和去分化脂肪肉瘤患者。

脂肪肉瘤的預後根據其不同類型有所差異，多形型、高分化、黏液狀脂肪肉瘤五年存活率在50%以上。

05胖子易患脂肪肉瘤或者脂肪瘤嗎？

雖然脂肪肉瘤和脂肪瘤都與脂肪細胞有關，但它們與肥胖確實沒有關係。

脂肪瘤是局部的脂肪組織堆積，與全身肥胖無關。而脂肪肉瘤的致病因素還不明確，可能與遺傳、輻射、創傷等有關。

雖然和胖瘦無關，但是我們還是要在平時注意健康飲食，遠離致癌因素，有一個健康的體魄，如果出現異常及時到醫院就診，以免錯過最佳治療時機。

患者素材丨南方日報

參考文獻

1.Lee, A.T.J. et al. Clinical and Molecular Spectrum of Liposarcoma. J Clin Oncol.2018. 36(2): p. 151-159.

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